脊髓血管畸形磁共振诊断要点（脊髓血管畸形mri）

硬膜囊内的血管病变包括结构异常，如动静脉畸形(AVM)和硬脑膜动静脉瘘(dAVF ),以及由这些和其他病因引起的缺血性和出血性疾病。在脊髓血管畸形的类别中，实际上有4种类型，1型是dAVF，2型是髓内血管球型AVM——类似于大脑AVM，3型是青少年AVM（未成熟型），4型是髓周/软脑膜AVF。

动静脉畸形是先天性病变(与Osler-Weber-Rendu综合症相关)，由增大的供血动脉和引流静脉之间的病理血管病灶组成。病灶通常位于脊髓内，高流量血流进入病灶可导致供血脊髓动脉内出现动脉瘤。这种血流量增加同样可能通过盗血现象或静脉高血压导致邻近脊髓实质缺血。在MRI上，AVM表现为多发性血液流空，代表病灶以及扩大的髓外(通常为前部)供血血管。T1WI和T2WI分别最能识别脊髓和脑脊液内的异常。T2WI上的脑脊液流动伪影可能偶尔会模拟AVM，但由于AVM病患者增大的引流静脉明显增强，因此给予造影剂可能有助于这种区分以及较小病变的检测。T2WI上与AVM相邻的高脊髓信号可能代表由上述机制引起的胶质增生或水肿。也可能存在髓内出血，其MRI表现随出血时间而变化。与上文讨论的血管球AVM(髓内)相反，青少年AVM(硬膜外-硬膜内)明显较大，在发病脊髓水平占据整个椎管。这些也是最罕见的脊柱动静脉畸形。

与脊髓AVM相比，dAVFs更为常见，为偏向下段脊髓的获得性病变。它们由直接流入扩大静脉的供血动脉组成。脊柱中定义了两种类型的AVF:硬脑膜AVF(最常见)和软脑膜AVF(第4型)。硬脑膜AVF会导致静脉淤滞，在某些情况下会导致梗死。它们沿下脊髓和圆锥的背侧出现，由单根动脉经硬脑膜支供血。继发于静脉流量增加，硬脑膜静脉扩张，将升高的静脉压传输至脊髓静脉，导致脊髓病变和水肿，在T2WI上均可显示为高脊髓信号(图40.1 A)。通常，这些信号变化可以从圆锥到下胸椎，因此比脱髓鞘或炎性疾病中出现的信号变化范围更广。更能提示dAVF的是T2WI上存在扩张的软脑膜静脉-与高信号脑脊液相比，可视为低信号流空。在图40.1 A中，沿下胸椎甚至马尾内脊髓的腹侧和背侧出现了这些扩张的软脑膜静脉。

▲ 图40.1

在极少数情况下，脑脊液流动伪影可能会模拟此类流空效应。此外，异常脉管系统的低信号外观可能在静脉流动特别慢的区域丢失。无论如何，对比增强T1WI和对比增强MRA都可靠地显示软脑膜静脉增强、扩张。DSA提供了明确的诊断，识别了供血和引流血管:图40.1BDSA上发现硬脑膜AVF由右侧T11肋间动脉分支供血。与硬脑膜动静脉瘘不同，软脑膜AVF的异常瘘直接由脊髓动脉(可以是脊髓前动脉或脊髓后动脉)供血(图40.1)。

脊髓缺血和梗死由多种原因引起，包括动脉粥样硬化、脉管炎、栓塞、感染、辐射、创伤、手术和自发性夹层。由于明显的磁敏感伪影，DWI很少用于脊髓成像。T2WI示脊髓内高信号(图40.2 A)，常局限于代谢活性灰质，与血管源性水肿相关。这种表现的鉴别诊断很广泛，包括多发性硬化、横贯性脊髓炎、肿瘤和前段所述的静脉高血压变化。此外，在矢状位图像上，除非脊髓全长完全处于层面内(即不与成像平面倾斜)，否则缺血性变化可能不明显。T1WI仅可显示局灶性脊髓增大(图40.2 B)，但可以显示强化。因此，诊断脊髓缺血的关键在于识别脊髓动脉的纵向和横截面分布。罕见孤立性缺血的脊髓由成对的脊髓后动脉供血，但脊髓的其余部分由单个中央脊髓前动脉(ASA)供血。虽然它是连续的，但各种神经根髓动脉在它的主要部分(颈胸段、胸中段和胸腰段)为ASA供血，并且这些部分之间不会发生完全的侧支循环。由于胸段ASA及其从下胸髓至圆锥的部分由单根血管供血，因此脊髓的这些区域以及主要脊髓区域连接处的分水岭区域特别容易发生梗死。例如，Adamkiewicz动脉(通常起源于左肋间后动脉)单独为下胸髓和圆锥供血。脊髓梗死导致的截瘫是开放性腹主动脉瘤修复术的一种罕见但毁灭性的并发症，其中一个原因是Adamkiewicz动脉闭塞。血管内修复术也有这方面的报道。

▲ 图40.2